A Hipercolesterolemia Familiar (HF), consiste em uma doença hereditária genética do metabolismo das lipoproteínas que causa níveis elevados de lipídeos séricos. O presente trabalho teve como objetivo adquirir informações em relação à HF, formas de prevenção, diagnóstico e tratamento. Trata-se de um estudo do tipo revisão bibliográfica, com abordagem descritiva. Realizou-se uma pesquisa abrangente em diferentes bancos de dados como Google Acadêmico, Scielo, Periodics, Pub Med, Lilacs, com os termos: hipercolesterolemia, lipídeos e doenças crônicas. Os critérios de inclusão foram publicações em português a partir do ano de 2012, três artigos, um protocolo e uma diretriz foram selecionados para leitura. Foram descartados os artigos que não abordavam a área de interesse e publicações desatualizadas. A hipercolesterolemia tem modo de herança autossômico codominante e caracteriza-se por níveis elevados do colesterol da lipoproteína de baixa densidade (LDL-c), e a presença de sinais clínicos, como xantomas. O fenótipo clínico de HF é geralmente decorrente de defeitos no gene LDLR, que codifica o receptor de LDL, pode também ser secundário a defeitos de outros genes. Em 2016, um estudo realizado em Santana do Livramento/RS, com 944 indivíduos com HF, demonstrou que a média nos níveis de LDL nestes indivíduos foi maior que 160mg/dL, com prevalência em pessoas com mais de 40 anos, sendo nas mulheres 79,5% e nos homens 82,9%. Esta dislipidemia tem grande prevalência no Brasil, em torno de 250.000-300.000 pessoas são portadoras da doença, a mesma é considerada grave, já que representa fator de risco para diversos distúrbios cardiovasculares, tais como doença arterial periférica, aterosclerose, doença arterial coronariana e hipertensão, para tanto o diagnóstico precoce possibilita melhores intervenções. Assim, há necessidade de prevenção, através da prática de exercícios físicos aliados a dieta equilibrada, além do cuidado com a saúde mental. A realização de exames de dosagem dos lipídios séricos, como colesterol total, HDL, LDL, são preventivos em virtude de ser a principal forma diagnóstica da hipercolesterolemia, portanto devem ser realizados regularmente, principalmente se o indivíduo apresentar fatores de risco, para o desenvolvimento da patologia, como histórico familiar, Diabete Mellitus e doenças cardiovasculares. Para realização da prevenção e cuidados relacionados à doença, há necessidade de conhecimento sobre a mesma, para que possa haver conscientização sobre sua relevância. O tratamento da HF consiste na redução dos eventos cardiovasculares, contempla a terapia nutricional, exercícios físicos e cessação do tabagismo, se for o caso. Também pode ser feita através de medicamentos, comumente dos grupos estatina, fibratos, ácido nicotínico e ezetimiba, com o objetivo de diminuir os níveis de lipídeos séricos, ressalta-se que estes devem estar relacionados a um estilo de vida saudável, para de fato obter os resultados esperados. Observa-se que a HF, tem um alto índice no Brasil e está relacionada ao estilo de vida das pessoas, presença de outras patologias e histórico familiar. Esta dislipidemia merece atenção por ser fator de risco para diversas doenças, desta forma tanto a prevenção quanto o tratamento são de extrema importância para evitar complicações futuras e proporcionar uma melhor condição de vida aos indivíduos.